2012년 11월 16일자 <사이언스>지에 발표된 펜실베니아 대학교 Virginia Lee 교수팀의
논문입니다.

파킨슨병(Parkinson’s disease)은 신경전달물질인 도파민을 만드는 뇌 세포가 점진적으로
소멸되면서 생기는 병인데요…  뇌의 흑질, 기저핵, 시상하부, 대뇌피질, 대뇌운동핵 등의
부위에서 루이소체(Lewy Bodies)에 아밀로이드 단백질이 덩어리가 축적되는 특징이
있습니다. 미국의 통계를 보면, 100명 중 1명이 걸리며… 미국 내 50만~100만 명의 환자가
있는 것으로 추정됩니다.

루이소체 (Lewy bodies)의 형성과 도파민을 생산하는 신경세포의 급격한 손실은 파킨슨병의
2가지 명백한 특징입니다.

알파-시뉴클린(α-synuclein)은 파킨슨병 환자들의 루이소체에 많이 축적되어 있는 것으로
밝혀져 파킨슨병의 유발에 중요한 역할을 하는 세포질 단백질로 알려져 있습니다.

Virginia Lee 교수팀은 인공적으로 합성한 misfolding된 알파-시뉴클린 (α-synuclein) 단백질을
유전자변형을 하지 않은 일반 쥐의 뇌에 주입한 실험을 통해, 그 쥐가 점진저긍로 진행되는
파킨슨병의 특징을 보였으며, 변형  알파-시뉴클린 (α-synuclein) 단백질이 감염성이 있음을
확인했습니다.

다시 말해 Virginia Lee 교수팀은 이번 실험 논문을 통해 파킨슨병의 원인이 하나의 신경
세포에서 다른 신경세포로 자발적으로 형성되는 것이 아니라 변형  알파-시뉴클린
(α-synuclein)이라는 감염성 단백질에 확산된다고 주장하고 있습니다.

즉, 파킨슨병의 기전이 광우병 또는 vCJD와 비슷하다는 것입니다. 알파-시뉴클린 독성
단백질(toxic protein)은 프리온 단백질이 그랬던 것처럼 세포로부터 인접한 세포로 퍼졌으며,
건강한 실험 쥐에서 도파민을 형성하는 뉴런의 사멸에 결정적인 역할을 하는 것으로
드러났습니다.

UC San Diego의 신경과학자인 엘리저 마슬리아(Eliezer Masliah)는 <네이처>와 인터뷰에서
 Virginia Lee 교수팀의 실험결과에 대해 “이것은 상당히 이상하다. 우리는 오랫동안 실험실
에서 이러한 실험을 했지만 이렇게 급격한 결과를 본 적이 없다”고 말하면서, “이 실험은 현재
파킨슨 질환에 대한 알파-시뉴클린 항체에 대한 임상실험을 지원하고 있는 생명공학기업에
대한 이론적인 배경을 제공할 수 있다”고 밝혔습니다. (제약업계와 생명공학계의 주된
관심과 이해관계는 바로 알파-시뉴클린 항체를 이용한 파킨슨병 백신 개발에 있습니다.
그리고 이것이 성공하면 광우병, 알츠하이머병을 예방할 수 있는 백신을 개발할 수 있다는
꿈에 부풀어 있습니다. 엄청난 상업적 이익을 가져다줄 수 있는 신약개발 프로젝트입니다.)

미국 존스 홉킨스 대학의 세포공학연구소 (Institute for Cell Engineering) 소장인 테드 도슨
(Ted Dawson)은 “파킨슨 질환은 누군가 시뉴클린 단백질을 당신의 뇌에 주입해서 발생하는
질병은 아니다. 그렇다면 무엇이 이러한 변화를 일으키는가?”라는 의문을 제기했습니다.
(http://www.nature.com/news/misfolded-protein-transmits-parkinson-s-from-cell-to-cell-1.11838) 다시 말해 왜 루이소체 (Lewy bodies)가 처음에 나타나는지는 과학적으로 여전히
미스터리로 남아 있습니다.

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Pathological α-synuclein transmission initiates Parkinson-like neurodegeneration in nontransgenic mice.